Congresso Brasileiro de Nutrição Parenteral e Enteral 2023

Dados do Trabalho


Título

ABORDAGEM NUTRICIONAL E TERAPÊUTICA NA SÍNDROME DE PRADER-WILLI: RELATO DE CASO

Introdução

A Síndrome de Prader-Willi (SPW) é um distúrbio genético que cursa com obesidade grave decorrente de alterações hipotalâmicas no controle da saciedade em conjunto com deficiência de GH e outras alterações hormonais que afetam fome e saciedade. Tratamento dietético e exercício físico normalmente não apresenta resultados significativos a longo prazo, devido à compulsão alimentar e pouca saciedade.

Objetivos

Apresentar um relato de caso de paciente com diagnóstico de Síndrome de Prader-Willi e obesidade grave, com boa resposta clínica ao tratamento medicamentoso prescrito. 

Método

Revisão retrospectiva de prontuário para elaboração de relato de caso

Resultados

Paciente masculino, 12 anos, diagnosticado com Síndrome de Prader-Willi aos 2 anos de idade. Apresenta obesidade grave com repercussão negativa em múltiplos sistemas: insuficiência vascular, resistência à insulina, síndrome metabólica, pneumopatia crônica dependente de oxigênio e apneia obstrutiva do sono em uso de CPAP. Aos 12 anos, ao iniciar acompanhamento ambulatorial em nutrologia pesando 139Kg, encontrava-se em uso de Topiramato 100mg/dia e Fluoxetina 20mg/dia. As principais queixas da mãe eram que o menor tinha compulsão alimentar exacerbada associada a agressividade. Foi realizada orientação alimentar em conjunto com ajuste de dose do topiramato para 300 mg/dia e fluoxetina 40mg/dia. Em consulta subsequente 4 semanas após, menor apresentava-se com 9Kg a menos (6,5% do peso basal) com melhora expressiva da agressividade e aumento da saciedade, sem efeitos colaterais relacionadas à medicação.

Conclusão

A obesidade representa a principal complicação da Síndrome de Prader- Willi e é o maior desafio de tratamento. O diagnóstico precoce é o ideal visto que previne a obesidade e suas complicações. Uma vez que estas estejam presentes, torna-se mais complexo o controle da ingestão alimentar. Este relato de caso demonstra os efeitos positivos do uso do topiramato na compulsão alimentar, resultando em perda de peso condizente com estudos que demonstraram eficácia do medicamento na SPW.

Palavras Chave

OBESIDADE; PRADER WILLI; TOPIRAMATO; PREVENÇÃO; PESO.

Área

Nutrição em doenças crônicas

Instituições

Hospital Pequeno Principe - Paraná - Brasil

Autores

IZABELA MARA FOGIATO, MELANIE SCARLET DIAZ SOLANO, LEANDRO IZOTON LORENCETTE, JOCEMARA GURMINI, DENISE TIEMI MIYAKAWA